Катаракта в молодом возрасте - причины и лечение

Эктопией хрусталика называют смещение (дислокацию) его со своего естественного местоположения. Различают полную дислокацию хрусталика – смещение в переднюю или заднюю камеры глаза, в результате чего возникает афакичный зрачок (люксация) и частичную, когда смещение не выходит за границы зоны хрусталика (сублюксацию).
Патология носит наследственный или приобретенный характер, возникая из-за травматического повреждения, опухолей передне-увеальной области, увеличения глазного яблока вследствие выраженной миопии, гидрофтальма, перезрелой катаракты.

Причины наследственной эктопии хрусталика

Наследственная эктопия хрусталика может сопровождать, как заболевания без системных изменений, так и генетически обусловленные системные патологии. К первой группе, относят:

• Семейную эктопию, которая характеризуется верхне-височным направлением смещения хрусталика. Дислокация при этом носит двусторонний характер. Тип наследования данного заболевания аутосомно-доминантный. Первые признаки люксации хрусталика, как правило, возникают в раннем детстве, но иногда заболевание проявляется и позже.
• Смещение зрачка и хрусталика. Подобная патология встречается не часто, смещение при ней происходит в разных направлениях, тип наследования утосомно-рецессивный. При данном заболевании, зрачок становится щелевидным и мелким, плохо расширяется. Также при нем может возникать трансиллюминация радужки, изменение формы и размера самого хрусталика (микросферофакия). Нередко, заболевание сопровождается глаукомой, увеличением диаметра роговицы, присоединившейся катарактой.
• Аниридию (отсутствие радужки), которую также может сопровождать вторичная эктопия хрусталика.

Однако, чаще всего, эктопия хрусталика становится одним из признаков генетической системной патологии. К примеру, синдром Марфана, наследование которого имеет аутосомно-доминантный тип, сопровождается поражением соединительной ткани, что отражается и на глазном яблоке:

• У большинства больных возникает симметрична двусторонняя дислокация хрусталика в верхне-височном направлении. При этом, цинновы связки не повреждены и аккомодация сохраняется. Однако отмечаются случаи смещения хрусталика в стекловидное тело или переднюю камеру глаза. Присутствует также изменение размера и формы хрусталика (микросферофакия).
• В случае врожденной патологии, с вовлечением в процесс переднего угла, образуются плотные отростки радужки, увеличивается толщины трабекулярных пластинок. Данный признак нередко служит причиной возникновения внутриглазной гипертензии, что также выявляется у подавляющего числа больных.
• Тяжелым осложнением заболевания может стать отслойка сетчатой оболочки, нередко возникающая на фоне решетчатой дегенерации и высоких степеней миопии.
• Реже других изменений выявляются: гипоплазия расширяющей зрачок мышцы, косоглазие, уплощение роговицы, транслюминация радужки, голубой окрас склер.

Еще одним системным заболеванием, сопровождающимся эктопией хрусталика, является синдром Вейл-Марчезани. Это редкое заболевание, также сопровождается изменением соединительной ткани. Среди его клинических проявлений, кроме того, отмечается умственная отсталость, снижение подвижности суставов, задержка роста, брахидактилия. Тип наследования - аутосомно-доминантный либо аутосомно-рецессивный. Изменения глаза, включают:

• Двустороннее синхронное смещение хрусталика книзу и микросферофакию, которые встречаются у половины больных в детском и подростковом возрасте.
• Вторичную закрытоугольную глаукому, возникающую вследствие врожденного нарушения строения угла глаза либо из-за зрачкового блока (при смещении хрусталика кпереди и сферофакии).
• Пресенильную деструкцию стекловидного тела, ассиметричную длину оси.

Эктопия хрусталика возникает при гомоцистинурии – заболевании, наследуемом по аутосомно-рецесивому типу, которое относят к врожденным нарушениям процессов обмена. Для него характерно накопление в организме гомоцистеина и метионина, а также недостаток цистатионин-бета-синтетазы (печеночного фермента). Болезнь сопровождается изменением костей скелета, повышенной склонностью к тромбообразованию. Изменения органа зрения включают:

• Смещение хрусталика медиально книзу, проявляющееся к десятилетнему возрасту. Утрату аккомодации вследствие поражения цинновой связки, что связано с накоплением цистеина.
• Вторичную закрытоугольную глаукому, возникающую при смещении хрусталика в переднюю камеру глаза, что вызывает зрачковый блок.

Дислокация хрусталика также сопровождает гиперлизинемию - очень редкое аутосомно-рециссивное наследственное заболевание, которое возникает при дефиците лизин-альфа-кетоглутаратредуктазы. Для больных гиперлизинемией характерна слабость мышц и связочного аппарата, умственная отсталость, эпилептиформные припадки.

Эктопия хрусталика характерна для очень редкого аутосомно-рецесивного заболевания, вызванного дефицитом сульфитоксидазы при нарушении обмена серы. Вместе с тем, оно сопровождается ригидностью мышц и умственной отсталостью. При данном заболевании пациенты редко живут более 5-ти лет.

Смещение хрусталика сопровождает еще два наследственных синдрома: Элерса-Данлоса и Стиклера. Последний синдром, кроме того характеризуется опасной отслойкой сетчатки.

Лечение эктопий хрусталика

Серьезными осложнениями эктопии хрусталика, являются: глаукома, увеит, хрусталиковая миопия, астигматизм.

Для лечения дислокации, применяют следующие методы:

• Очковую коррекцию, которая особенно эффективна в случае незначительной сублюксации, вызвавшей астигматизм и при коррекции афакии, когда большая часть оси остается без хрусталика в состоянии физиологического миоза.
• Хирургическое удаление дислоцированного хрусталика при возникновении увеита, катаракты, вторичной глаукомы, повреждении ткани эндотелия.

Лучшие клиники по лечению катаракты

Клиника Шиловой (Москва)
Авторская клиника офтальмолога Татьяны Шиловой, референтный центр немецкой компании Carl Zeiss

Клиника "СПЕКТР" (Москва)
Совместный проект двух ведущих катарактальных хирургов России - Арсения Кожухова и Олега Унгурьянова

Клиника "Зрение" (Санкт-Петербург)
Лучшая глазная клиника Северной столицы: порогрессивные методы и гарантия результата