Катаракта в молодом возрасте - причины и лечение

Эктопией хрусталика называют смещение (дислокацию) его со своего естественного местоположения. Различают полную дислокацию хрусталика – смещение в переднюю или заднюю камеры глаза, в результате чего возникает афакичный зрачок (люксация) и частичную, когда смещение не выходит за границы зоны хрусталика (сублюксацию).
Патология носит наследственный или приобретенный характер, возникая из-за травматического повреждения, опухолей передне-увеальной области, увеличения глазного яблока вследствие выраженной миопии, гидрофтальма, перезрелой катаракты.

Причины наследственной эктопии хрусталика

Наследственная эктопия хрусталика может сопровождать, как заболевания без системных изменений, так и генетически обусловленные системные патологии. К первой группе, относят:

• Семейную эктопию, которая характеризуется верхне-височным направлением смещения хрусталика. Дислокация при этом носит двусторонний характер. Тип наследования данного заболевания аутосомно-доминантный. Первые признаки люксации хрусталика, как правило, возникают в раннем детстве, но иногда заболевание проявляется и позже.
• Смещение зрачка и хрусталика. Подобная патология встречается не часто, смещение при ней происходит в разных направлениях, тип наследования утосомно-рецессивный. При данном заболевании, зрачок становится щелевидным и мелким, плохо расширяется. Также при нем может возникать трансиллюминация радужки, изменение формы и размера самого хрусталика (микросферофакия). Нередко, заболевание сопровождается глаукомой, увеличением диаметра роговицы, присоединившейся катарактой.
• Аниридию (отсутствие радужки), которую также может сопровождать вторичная эктопия хрусталика.

Однако, чаще всего, эктопия хрусталика становится одним из признаков генетической системной патологии. К примеру, синдром Марфана, наследование которого имеет аутосомно-доминантный тип, сопровождается поражением соединительной ткани, что отражается и на глазном яблоке:

• У большинства больных возникает симметрична двусторонняя дислокация хрусталика в верхне-височном направлении. При этом, цинновы связки не повреждены и аккомодация сохраняется. Однако отмечаются случаи смещения хрусталика в стекловидное тело или переднюю камеру глаза. Присутствует также изменение размера и формы хрусталика (микросферофакия).
• В случае врожденной патологии, с вовлечением в процесс переднего угла, образуются плотные отростки радужки, увеличивается толщины трабекулярных пластинок. Данный признак нередко служит причиной возникновения внутриглазной гипертензии, что также выявляется у подавляющего числа больных.
• Тяжелым осложнением заболевания может стать отслойка сетчатой оболочки, нередко возникающая на фоне решетчатой дегенерации и высоких степеней миопии.
• Реже других изменений выявляются: гипоплазия расширяющей зрачок мышцы, косоглазие, уплощение роговицы, транслюминация радужки, голубой окрас склер.

Еще одним системным заболеванием, сопровождающимся эктопией хрусталика, является синдром Вейл-Марчезани. Это редкое заболевание, также сопровождается изменением соединительной ткани. Среди его клинических проявлений, кроме того, отмечается умственная отсталость, снижение подвижности суставов, задержка роста, брахидактилия. Тип наследования - аутосомно-доминантный либо аутосомно-рецессивный. Изменения глаза, включают:

• Двустороннее синхронное смещение хрусталика книзу и микросферофакию, которые встречаются у половины больных в детском и подростковом возрасте.
• Вторичную закрытоугольную глаукому, возникающую вследствие врожденного нарушения строения угла глаза либо из-за зрачкового блока (при смещении хрусталика кпереди и сферофакии).
• Пресенильную деструкцию стекловидного тела, ассиметричную длину оси.

Эктопия хрусталика возникает при гомоцистинурии – заболевании, наследуемом по аутосомно-рецесивому типу, которое относят к врожденным нарушениям процессов обмена. Для него характерно накопление в организме гомоцистеина и метионина, а также недостаток цистатионин-бета-синтетазы (печеночного фермента). Болезнь сопровождается изменением костей скелета, повышенной склонностью к тромбообразованию. Изменения органа зрения включают:

• Смещение хрусталика медиально книзу, проявляющееся к десятилетнему возрасту. Утрату аккомодации вследствие поражения цинновой связки, что связано с накоплением цистеина.
• Вторичную закрытоугольную глаукому, возникающую при смещении хрусталика в переднюю камеру глаза, что вызывает зрачковый блок.

Дислокация хрусталика также сопровождает гиперлизинемию - очень редкое аутосомно-рециссивное наследственное заболевание, которое возникает при дефиците лизин-альфа-кетоглутаратредуктазы. Для больных гиперлизинемией характерна слабость мышц и связочного аппарата, умственная отсталость, эпилептиформные припадки.

Эктопия хрусталика характерна для очень редкого аутосомно-рецесивного заболевания, вызванного дефицитом сульфитоксидазы при нарушении обмена серы. Вместе с тем, оно сопровождается ригидностью мышц и умственной отсталостью. При данном заболевании пациенты редко живут более 5-ти лет.

Смещение хрусталика сопровождает еще два наследственных синдрома: Элерса-Данлоса и Стиклера. Последний синдром, кроме того характеризуется опасной отслойкой сетчатки.

Лечение эктопий хрусталика

Серьезными осложнениями эктопии хрусталика, являются: глаукома, увеит, хрусталиковая миопия, астигматизм.

Для лечения дислокации, применяют следующие методы:

• Очковую коррекцию, которая особенно эффективна в случае незначительной сублюксации, вызвавшей астигматизм и при коррекции афакии, когда большая часть оси остается без хрусталика в состоянии физиологического миоза.
• Хирургическое удаление дислоцированного хрусталика при возникновении увеита, катаракты, вторичной глаукомы, повреждении ткани эндотелия.

Лучшие клиники по лечению катаракты

Клиника АМГ (Москва)
Клиника ведущего спекциалиста по катаракте и роговице в России - профессора Калинникова Ю.Ю.

Центр офтальмологии YourMed (Химки)
Сеть современных офтальмологических центров в Москве, МО и Дербенте.

Клиника "Зрение" (Санкт-Петербург)
Лучшая глазная клиника Северной столицы: порогрессивные методы и гарантия результата